http://www.consumers.org.tw/unit211.aspx?id=171
認識狂牛症
感染內科 林淑惠 專科護理師 盧柏樑 講師(93年2月)最近在美國有牛隻感染狂牛症引發大眾的重視。狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)，意思是「牛的海綿樣腦病變」。狂牛症最早是在一九八六年英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現之前，冰島的羊在兩百年前便有羊搔症，經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症(scrapie)的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。
狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一旦發病，牛隻便會在幾個星期內死亡，患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為，慢慢的變得行動困難、虛弱、然後死亡。牛死後經解剖發現大腦有萎縮的現象，及大量的神經細胞死亡。目前認為這些傳染性海綿樣腦病變的致病原因可能和一九八二年美國普西納(Stanley B. Prusiner)醫師所發現的傳染性蛋白粒子(prion)有關，此種病源蛋白粒子具抗熱性、又耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解。
傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上，除了牛(狂牛症)之外，其他如羊(搔羊症)、鹿、水貂皆可發現。人也不例外，發現在人身上的是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症(kuru)。人類的庫賈氏症可分為兩類，傳統型的庫賈氏症，與狂牛症無關。與食用狂牛症病牛製品有關的是新變型庫賈氏症(New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。新變型庫賈氏症最早發現於一九九六年的英國。而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在一九二○年即已發現。兩者的腦部病理變化類似，但在臨床上的表現並不相同，傳統型庫賈氏症多發生於中老人，而新變型庫賈氏症則發生於年輕人(平均年齡廿九歲)。
新變型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、及幻覺。慢慢地會出現走路不穩、行動困難、以及出現一些無法自主的肢體動作，最後終致智力衰退，精神障礙等癡呆症狀，多數患者在發病後一年內死亡。截至二○○三年十二月一日，全世界共有一五三個確認的新變型庫賈氏症個案，其中一四三人來自英國、六人來自法國、一人為加拿大、一人為愛爾蘭、一人來自義大利、一個美國人，這些發病者當地都是狂牛病疫區(美國的個案搬家至美國之前是住於英國)。目前對狂牛症無藥物治療，所以預防是最重要的。
台灣以往的牛肉、牛奶是進口自加拿大、美國、紐西蘭、澳大利亞等當時非狂牛症疫區。避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染之牛羊的內臟、脊髓、骨頭等或避免使用相關製品如萃取自疫區牛羊之膠原蛋白的美容及醫療用品等是防治上最重要的方法。增加民眾對此病的認知與政府的嚴格把關才可以避免不必要之疫情在台灣爆發。
庫賈氏病與狂牛症
台大神經部主治醫師、本會會員
葉炳強
台大醫院神經部主治醫師、本會監事
前言
有鑑於近年媒體大幅報導狂牛症(牛隻)與新型庫賈氏病(人類)，這兩種具傳染性及快速惡化的失智症，有必要讓大家正確瞭解相關疾病，避免不必要的恐懼。
何謂庫賈氏病
庫賈氏病的原名是(Creutzfeldt-Jakob Disease,簡稱CJD)，又名「人類海綿樣腦部症」。此病是以兩位神經醫學家「庫茲德」及「賈克」對此病研究的貢獻來命名。在台灣每年每百萬人大約有0.6左右的發生率(自民國64年至90年為止，共發現110名庫賈氏病確認個案)，算是一種罕見的疾病。 這種罕見的疾病之所以會受到注意，主要是因為人們對英國的狂牛症事件所引發出來的恐懼。其實與狂牛症相關的是新型的庫賈氏病，並不是一般的偶發型庫賈氏病。國內衛生署有鑑於英國所爆發的狂牛症事件，於1996年開始對這類疾病開始監視，將庫賈氏病列為報告傳染病，規定凡有懷疑為庫賈氏病的病人都得要通報。到目前為止，已經登錄的病患，均為庫賈氏病患，沒有新型的庫賈氏病患者；在台灣也尚未報告有狂牛病。
庫賈氏病的病理及臨床症狀
此病在神經病理學上有個特點，即大腦皮質產生空泡化退化，使大腦組織呈現海綿狀。若將患者的組織接種於實驗動物大腦中，經過一段潛伏期也會造成該實驗動物發病，因而又稱為人類傳播性海綿樣腦症。
醫界在早期咸認此病是由慢性病毒所致。然而近年來的研究，已了解此病是一種變性蛋白質 (prion, 普利子蛋白) 在大腦組織逐漸堆積，而造成神經細胞死亡所致。這種具感染性的變性蛋白質會將神經細胞內正常的蛋白質轉化成變性的蛋白質，終使腦組織變成海綿樣。
此病在病發初期，有記憶力衰退、行為異常、步態不穩及類似失智症狀。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動(肌躍症)，此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可能發生，在末期則以嚴重痴呆為主。病人經常在疾病末期不說話也不會動，大部分的案例中，病人通常在症狀開始之後一年內死亡。此病在病發後智力惡化的速度極快，而不像「老年失智症」，可以存活數年甚至十多年。
庫賈氏病的四個模式
(1) 散發性 : 據文獻得知，散發性的發生率約百萬分之一 。
(2) 遺傳性 : 此病有部分(約10%~15%)為家族顯性遺傳，此乃基因發生不同的突變所致，目前研究證實有數個突變基因與此種變性蛋白質有關。
(3) 醫源性 : 醫源性庫賈氏病是指由各種醫療行為所造成的感染，從1974年第一例因眼角膜移植而被感染的報告，也陸續報導因腦部手術、器械污染、腦電極植入、硬腦膜移植、性荷爾蒙性刺激素注射……等而感染此病之情形。其中報導最多的是在注射萃取自人類屍體之腦下垂體荷爾蒙後發病的個案，目前英、美、法、日等國已有45名以上的病例報告。其潛伏期較長，平均在10年左右，國內尚未證明有醫源性感染病例。
(4) 新類型庫賈氏病(new variant CJD, nv-CJD) : 1996年4月英國首次於Lancet雜誌發表新類型庫賈氏病10名病例，並指出此病的發生可能與牛海綿樣腦症有關。牛隻的傳播性海綿樣腦症是1986年新發現的一種疾病，它發生於英國，因為當地牛隻的飼料是使用羊骨磨成的粉，有些羊感染了變性蛋白質PrPSC，而加工時又簡化流程，這些吃了受感染的羊骨粉的牛就爆發了流行性的狂牛症。相對於傳統庫賈氏病人，新類型的庫賈氏病發生在較年輕的病人身上；發病之後，新類型的病程較長；在臨床上早期以憂鬱症狀出現，半數皮膚有變硬的特殊感覺，繼之以行動不協調，但不像傳統型有肌躍之症狀，腦波也無陣發性棘波。
狂牛症
狂牛症 (Mad Cow Disease)的正式學名稱為牛海綿樣腦病症(Bovine Spongiform Encephalopathy，簡稱BSE)，1986年於英國診斷出第一個狂牛症的病例，狂牛症的潛伏期大約有二到八年，但牛隻如果發病就會在幾個星期內死亡，罹患狂牛症的牛隻性情會變的神經質、易被激怒且具有攻擊性，漸漸的會出現肌肉調節困難、站立姿勢異常、乳汁的分泌減少、越來越虛弱然後死亡。病逝的牛肢解剖腦部會發現大腦萎縮，大量神經細胞死亡。
狂牛症是傳播性海綿狀腦病的一種，這種病可發生在多種哺乳類身上，像是羊、水貂、鹿、貓都可發生這種疾病，引發狂牛症的病原體可能是一種具感染性的變性細胞蛋白質 (prion)，prion並非生物也不是病毒，它不含遺傳物質本身不會複製，可耐高溫及消毒劑，prion蛋白可以在罹患狂牛症牛隻的腦、脊髓、視網膜等組織發現。
與狂牛病相關的是新型的庫賈氏病，並不是偶發的庫賈氏病，民眾不必對這種偶發的庫賈氏病過度恐慌，雖然其病原不易以一般的消毒法消毒，但只要不接觸病人的腦脊髓液或血液，與病人的一般接觸，並不會造成傳染，所以在照顧病患時，只要遵循一般的感控原則即可。
有關庫賈氏病的詳細資料，可查詢行政院衛生署疾病管制局 http://www.cdc.gov.tw 。
有關狂牛病的相關資料，可查詢行政院農業委員會網站 http://www.coa.gov.tw 。
以下文章全文轉載自方正平先生的部落格的文章
【狂牛症和人類新型庫賈氏症Q & A】
人民力量組織 方正平
| Q | 狂牛症和人類新型庫賈氏症(nvCJD)是由什麼病源感染的？ |
| A | 是一種稱之為普恩蛋白(PrP)的蛋白質誘發大腦病變。 一般普恩蛋白是不會致病，而且人體和其他動物都會在體內自行合成。但有些普恩蛋白會形成異構體(類似維他命C和左旋C之間的關係)，這種不好的普恩蛋白會誘發正常的普恩蛋白也轉變成壞的普恩蛋白，造成壞的普恩蛋白在體內異常增生，最後導致腦部病變。 這個普恩蛋白也是人類證實的第一個非生命體(如細菌、病毒)的病源體。 因為普恩蛋白不具備生命，所以傳統的加溫消毒、煮熟、加藥等方法都無法去除普恩蛋白，這也是狂牛症和人類新型庫賈氏症(nvCJD)可怕之處。煮熟的牛肉照樣會致病！ |
| Q | 狂牛症和人類新型庫賈氏症(nvCJD)的傳染途徑是什麼？ |
| A | 病從口入。 正常動物體(包括人類)，並不會產生壞的普恩蛋白異構體。透過吃下狂牛肉，人體或健康牛隻吸收了壞的普恩蛋白，壞的普恩蛋白開始在動物體內轉化正常的普恩蛋白，最後產生大量的壞普恩蛋白造成發病。 已知透過此種方式染病的動物有牛、羊、鹿、人類，所以是一種跨物種的傳染病。 人類還有另一種傳染途徑──輸血。所以國內規定居住過英國的人不准捐血。英國也因為不敢保證血液安全，要求自發現人類新型庫賈氏症(nvCJD)以後出生的嬰兒，只能使用外國捐的血液和相關血液製品。 一旦人類新型庫賈氏症(nvCJD)成為大規模傳染病，它的危害可能比愛滋病更大。 |
| Q | 狂牛症和人類新型庫賈氏症(nvCJD)可以治癒嗎？ |
| A | 目前無藥可醫，一發病只能緩慢而痛苦地等待死亡。 |
| Q | 人類新型庫賈氏症(nvCJD)的潛伏期有多長？ |
| A | 7年。換句話說，吃進狂牛肉後，可能在7年後才會發病！ |
| Q | 有沒有容易說明的例子讓更多人瞭解狂牛症和人類新型庫賈氏症(nvCJD)？ |
| A | 有！ 射鵰英雄傳中老頑童周伯通和西毒歐陽鋒打賭，有沒有辦法一次把海裡的鯊魚毒死。 歐陽鋒拿出毒藥餵給鯊魚吃，吃了毒藥的鯊魚，它的魚血也變成了毒藥，其他鯊再吃被毒死的鯊魚，中毒後血液又變出更多的毒液，傾刻間，海裡的鯊魚因為吃其他的鯊魚屍，通通被毒死了。 |
| Q | 狂牛症從何時被發現的？ |
| A | 1980年代英國開始爆發狂牛症。因為英國是最早利用“動物性蛋白飼料”餵牛的國家。所謂“動物性蛋白飼料”，就是當牛隻死亡時，將其屍體再處理做成飼料，餵給健康牛隻食用。 當有病牛的壞普恩蛋白進入其他牛隻的食物裡，壞普恩蛋白開始在所有牛隻的食物鏈中大量複製，就像西毒歐陽鋒毒鯊魚的方法一樣。 “動物性蛋白飼料”被證明能有效增快牛隻成長和增加泌乳量，所以也把這種飼料外銷其他國家，這也是狂牛症擴散到歐洲、加拿大和日本的主要原因。所幸英國已經在1989年完全禁絕此種“動物性蛋白飼料”。 |
| Q | 為什麼必需禁止沾有骨頭碎塊的牛肉進口？ |
| A | 已知誘發病變的普恩蛋白異構體最常堆積在腦和脊髓裡面，而現在的屠宰場都是用電動工具分割屠體。若這些電鋸擊碎了脊椎或頭骨，大量的普恩蛋白異構體會濺散出來，所以是危險的食物。 |
| Q | 為什麼30月齡(2歲半)以下的牛肉仍可輸出狂牛疫區之外？ |
| A | 完全沒有科學依據。日本曾經檢驗出21個月大的年隻也感染了狂牛症。為何會訂出30個月以下的牛隻仍可販售？可能是因為狂牛症必需經長時間轉化才能累積出足夠數量，以形成腦部海編狀病變。通常30個月以下的牛隻都不會發病，所以誤將未發病的年輕牛隻當做未染病。 其實以一個簡單的道理來說明此種謬誤──愛滋病的空窗期無法驗出病毒，卻仍然具備感染他人的能力。 至於30月齡以下的牛肉不受限的規定，是2005/6/2由世界動物衛生組織(OIE)所修訂的，原規定是要疫區7年內不再發生新病例，是美國大力遊說之下才通過此一30月的新規定。 |
| Q | 為什麼美國只出現兩個狂牛病例，仍需嚴肅看待？ |
| A | 美國的畜牧業是個高度集中化的圈養方式，規模龐大超乎我們想像。他們很早就回收動物屍體製作飼料餵養牛隻，而且這種回收製作機具不假外求，就設在牧場內。所以美國的牛隻若出現狂牛症症狀，根本不會進入屠宰場或回收廠而直接製成飼料。 此種飼養方式和英國如出一轍，差別只在疫情輕易地被掩蓋掉。 雖然美國農業部已下達禁令，但地廣人稀的美國，根本沒有足夠人力可以查核牧場是否遵守規定。 美國自己都無法確保牧場遵守規定的情形下，為什麼我們要接受美國牛肉進口？ |
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